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病理學細胞損傷及適應
湘雅医学网(www.xiangya.cc)  核心期刊·推荐发表  全国最受欢迎的医学期刊网 更新时间:2011-07-08 14:26

  病理學細胞損傷及適應
  一、 自由基:
  1. 缺血組織再灌流會加速細胞死亡,是因為會增加細胞內氧自由基的生成
  2. 使脂質產生過氧化作用,常見細胞內lipofuscin的色素沉澱,將蛋白質以雙硫鍵互相連接,將硫氫酶去活化,使DNA突變
  3. 經由抗氧化劑,superxoidedismutase,catalase,glutathioseperoxidase將自由基代謝
  二、壞死與凋亡:
  1.壞死指活組織或器官於細胞死亡後所產生的型態變化,包括蛋白質變性和胞器及細胞質的酵素分解
  2.核濃縮、核崩解、核碎裂
  3.壞死的種類:
  (一)凝固性壞死:最普遍
  (二)液化性壞死:發生於自體溶解及異體溶解先於蛋白質變性
  (三)脂肪壞死:由脂肪酶引起
  (四)乾酪性壞死:結核菌感染
  4.細胞凋亡(apoptosis):可經由細胞內在或外來的刺激所引發,由於核內酶的活化,造成染色質濃縮,DNA分裂,細胞溶解,凋亡小體可被巨噬細胞吞噬
  發炎與修復
  一、 修復的機制:
  1. 生長因子:
  (一) Epidermalgrowthfactor,EGF:對上皮細胞和纖維母細胞刺激有絲分裂
  (二) Plateletderivedgrowthfactor,PDGF:增加傷口癒合能力,增加纖維母細胞、平滑肌細胞和單核細胞的移行
  (三) Fibroblastgrowthfactors,FGFs:纖維母細胞增生和血管新生作用
  (四) Vascularendothelialgrowthfactor,VEGF:促進血管生成
  (五) TGF-α:纖維母細胞增生
  (六) TGF-β:生長抑制素,刺激纖維母細胞趨化和膠凝蛋白生成,並抑制膠凝蛋白瓦解
  二、 發炎種類:
  1. 漿液性發炎:最早期輕微的發炎,發生在mucoussurface
  2. 纖維性發炎:滲出物含纖維蛋白,如風濕性心包膜炎,可藉纖維分解消散,無法被移除則會結疤稱為組織化
  3. 化膿性發炎:液化性壞死伴有大量中性球浸潤
  4. 膜性發炎:會由纖維蛋白、白血球、壞死上皮細胞形成偽膜
  5. 間質發炎和血管周圍炎:單核白血球於血管周圍堆積並浸潤在組織間隙,稱為圍管現象,是病毒、立克次體、梅毒感染的特徵
  6. 肉芽腫性發炎:由巨噬細胞形成的reticuloendothelioidalcell圍成nodule,如結核病,腹股溝淋巴肉芽腫,貓抓病
  7. 慢性發炎:組織破壞,單核球浸潤,新生血管增加,沒有水腫
  免疫疾病
  一、過敏反應:
  1.第一型:Anaphylactic,由結合在肥大細胞及嗜鹼性白血球上的IgE抗體為媒介,與過敏原反應,造成媒介物顆粒的釋放及合成
  2.第二型:cytotoxic,以對抗內生性或外生性抗原的抗體為媒介而產生的反應,這些抗原吸附在細胞表面,最後由補體、單核細胞、嗜中性白血球、嗜伊紅性白血球、NKcell溶解。天皰瘡,重症肌無力,溶血性貧血
  3.第三型:immunecomplex-mediated,由抗原-抗體複合體引起,在循環系統形成會沉積在身體各處,血管壁有類纖維蛋白,急性壞死血管炎
  4.第四型:cell-mediated,由Tcell所引發,延遲性過敏反應由CD4Tcell媒介,和MHCII接觸後分泌細胞激素
  二、自體免疫疾病:
  1. Sjogren’ssyndrome:乾性角結膜炎,口乾燥病,40-60歲的女性,RF,SS-A和B的ANA,抗體對抗腺管細胞,CD4+T細胞浸潤,上皮增生,管腔阻塞,腺泡萎縮纖維化。腎小管腎炎,腺體病症。
  2.Scleroderma:全身纖維化,最常發生在皮膚,40歲女性較多,全身性水腫,分成瀰漫性和CREST症候群:鈣鹽沉著症,Raynaud’sphenomenon,食道蠕動異常,趾皮硬化,毛細管擴張。手指僵硬,膠原蛋白過度生成,腸胃道阻塞,多死於腎臟衰竭,肺部纖維化
  3.Systemiclupuserythematosus:
  (一)出現抗細胞核抗體antinuclearantibodies,anti-dsDNA,anti-Sm
  (二)狼瘡性腎炎:
  (1)瀰漫增殖性腎小球腎炎:佔50%,內皮下免疫複合體沉澱,鐵絲環狀
  (2)環間膜狼瘡性腎小球腎炎:佔10%,
  (3)局部增殖性腎炎:佔33%,內皮下免疫複合體沉澱
  (4)膜性腎小球腎炎:佔10%,瀰漫性加厚的微血管,上皮下免疫複合物的沉積
  三、類澱粉變性病(amyloidosis):
  1.聚集成不溶的β交錯摺疊板三度空間結構,在細胞外沉澱
  2.主要由沒有分支的小纖維構成,另外有P組成。用剛果紅染色作病理診斷
  3.分成AL(amyloidlightchainprotein)和AA(amyloid-associatedprotein),還有β2-microglobulin和β2類澱粉蛋白(A4)
  4.B細胞惡病質:漿細胞合成過量的免疫球蛋白,造成電泳中的M突起,及BenceJones蛋白
  5.續發性或反應性類澱粉變性病:以AA型為特徵,造成慢性發炎
  6.血液透析會有β2-microglobulin的沉積
  7.Alzheimer症有A4的沉積
  8.結節性(腫瘤形成)沉積:為AL蛋白的沉積
  四、NKcell佔周邊血液中淋巴球總數10-15%,T淋巴球佔60-70%
  遺傳疾病
  一、 Marfan’ssyndrome:結締組織異常,膠凝蛋白或彈性蛋白纖維間相互連接的減少,身高與四肢很長,蜘狀指(arachnodactyly),關節韌帶鬆弛,脊柱畸形,晶體異位,視網膜脫離,僧帽瓣脫垂(myxomaousdegeneration),主動脈囊狀中膜壞死,通常在30-40歲死亡。沒有collagen基因的突變,fibrillin-1基因突變
  二、 神經纖維瘤病(Neurofibromatosis):
  1. vonRecklinghausen’sdisease:type1,第17對染色體有問題
  (一) 多發性神經腫瘤:皮膚受損包含多發扭曲加粗的神經(叢狀神經纖維瘤)
  (二) Caféaulait斑點
  (三) Lisch結節或虹膜過誤瘤,視網膜星狀細胞瘤
  (四) 骨囊,脊柱側彎,腦膜瘤、眼睛神經膠質瘤、親鉻細胞瘤的機會增加,智力減損
  2.Type2:兩側性聽神經腫瘤,常合併多發性腦膜炎,脊髓的神經膠細胞瘤,Caféaulait斑點,沒有Lisch結節
  三、 vonHippel-Lindaudisease:
  (一) 視網膜、小腦、延腦的血管母細胞瘤
  (二) 其他臟器的血管瘤
  (三) 親鉻細胞瘤
  (四) 雙邊的腎細胞癌
  贅瘤
  一、 Non-neoplasiticproliferation
  1. hyperplasia:增生,細胞數目及體積增加
  2. metaplasia:化生,原來的成熟細胞被另一種成熟或分化完全的細胞所取代
  
  3. dysplasia:異生,細胞失去一致性以及原有架構的排列方式,細胞具多形性,與長期慢性刺激有關,是可逆的,但轉變為惡性的機率很大
  二、 腫瘤的特徵:
  1. anaplasia:退行性變化,缺乏分化,是惡性腫瘤的特徵,細胞具有多形性、濃染性、細胞核對細胞質比例增大,有絲分裂旺盛,單一巨大的的多套染色體細胞核。
  2. 惡病質(Cachexia):脂肪喪失,消瘦,衰弱,因食慾喪失,感染,出血,惡病質素(cachectin,TNF-α,IL-1,IFN-γ)移走身體脂肪
  3. desmoplasia:腫瘤細胞刺激結締組織形成大量膠原間質
  4. 轉移:續發腫瘤細胞團塊的傳遞與生長,不與原來的腫瘤相互連接,經由直接散播入體腔、淋巴管的入侵、血行性傳播,和血管新生,laminin受體,typeIVcollagenase有關
  三、 致癌基因:
  1. 致癌基因指產物和腫瘤轉型有關的基因,前致癌基因指影響生長及分化的正常細胞基因,藉基因轉移進入轉錄病毒中或原位改變,影響其表現和功能
  2. 致癌基因的產物包括:生長素,蛋白酥氨基酸激活酶,GTP結合蛋白,細胞核蛋白
  3. 前致癌基因可以點突變,移位,基因擴大轉變成致癌基因
  4. oncogene(cancer-causinggene):src,neu(erb-B2),abl,ras,sis,myc,bcl-2
  (一) abl:CML
  (二) neu(erb-B2):乳癌
  (三) ras:胰臟癌,神經母細胞瘤,白血病
  (四) myc:Burkitt氏淋巴瘤
  (五) L-myc:小細胞肺癌
  (六) N-myc:神經母細胞瘤
  (七) bcl-2:濾泡淋巴瘤,調控細胞凋亡的主要基因
  5. cancersuppressorgene:p53,Rb,APC,DCC,BRCA,WT-1
  (一) Rb:retinoblastoma
  (二) BRCA:乳癌
  四、 癌的分期與分級:
  1. 分級:根據分化的程度和腫瘤內有絲分裂的次數
  2. 分期:根據擴張程度
  五、 癌症的實驗室診斷:
  1. 組織學與細胞學是準確度最高的方法
  2. 利用同功酶(X-linkedisoenzyme)可以證明腫瘤的單源性
  3. DNA探針分析是針對淋巴腫瘤最廣泛的診斷方法
  
  六、 Tumormarker:
  1. CEA:大腸癌,乳癌,較無特異性,用於追蹤
  2. α-fetoprotein:肝癌,睪丸生殖細胞癌
  3. PSA:前列腺癌
  4. CA-199:胰臟癌
  5. CA-125:卵巢癌
  6. HCG:子宮內膜癌
  呼吸系統
  一、成人呼吸窘迫症候群:
  1.原因:敗血性休克,脂肪栓塞,氧氣中毒,感染,吸入毒素
  2.肺泡壁瀰漫性損傷,微血管通透性增加造成肺水腫,纖維蛋白滲出液,玻璃質膜形成
  3.急性期嗜中性白血球聚集,表面張力素減少,肺部僵硬;增殖期會有間質纖維化及第二型上皮增殖斑塊出現
  二、 氣喘:纖毛上皮細胞剝落,基底膜增厚,平滑肌肥厚
  三、 新生兒呼吸窘迫症:又稱玻璃質膜病,表面張力素缺少,肺部僵硬膨脹不全,肺泡內襯玻璃質膜,L/S大於2:1發生機會減小
  四、 慢性阻塞性肺炎
  1. 肺氣腫:末端支氣管之後的氣腔不正常的擴大,腔壁受到破壞,pinkpuffer,肺彈性喪失,α1-antitrypsininhibitor缺乏會使肺泡壁的彈性纖維被分解。分為四個Type:
  (一) centriacinar:腺泡近端受破壞,上葉較嚴重
  (二) panacinar:整個腺泡被破壞,肺葉底部較嚴重,常見於年老女性和α1-antitrypsininhibitor缺乏的人
  (三) paraseptal:腺泡遠端肋膜旁的肺葉,常形成bullousemphysema造成自發性氣胸
  (四) irregular
  2. 慢性支氣管炎:連續兩年有三個月持續性咳嗽有痰
  (一) 肺部黏膜充血及水腫,黏液腺變大肥厚,支氣管有黏液填充,上皮扁平性化生,纖毛上皮細胞萎縮,細支氣管周圍纖維化
  (二) 感染或抽煙造成黏液過度分泌
  五、 肺部感染:
  1. 肺濃瘍:區域性的感染化膿性壞死,先前的肺感染、栓塞、腫瘤導致,吸入性肺濃瘍常見於右肺
  2. 支氣管肺炎:肺實質有斑狀滲出性堅實化現象,氣腔中有急性的化膿性滲出液
  
  3. 大葉性肺炎:大多由肺炎球菌引起,24小時內充血,之後紅色肝變,灰色肝變,溶解消散
  4. 非典型肺炎:斑狀或大葉狀區域的充血,沒有堅實化,間質性發炎,形成玻璃質膜
  六、 結核病:
  1. 由結核分支桿菌造成,乾酪性肉芽腫組織反應,
  2. 原發性結核病:Ghonfocus位於上肺下葉和下肺上葉,內有類上皮巨噬細胞、Langhanscell和淋巴球圍繞的中心乾酪狀壞死。侵犯肺門淋巴結稱Ghon’scomplex。大多數原發感染病灶不再活化
  3. 次發性結核病:肺尖,空洞性纖維乾酪狀結核病,結核性支氣管肺炎,粟粒狀結核病
  4. 散播性結核病:粟粒狀結核病,隔離器官型結核病。侵犯脊椎稱為pott’sdisease,coldabscess
  七、 間質性肺部疾病:肺泡中隔慢性發炎纖維化
  1. 脫屑性間質性肺炎:肺泡中塞滿多量單核細胞,大多數為巨噬細胞
  2. 尋常性間質性肺炎:以嗜中性白血球浸潤為主
  3. 過敏性肺炎:造成間質性肺炎、纖維化、肉芽腫,農夫肺是由乾草中放射菌孢子引起
  4. 喝下巴拉刈會造成肺纖維化
  5. 末期肺纖維化會形成蜂窩肺
  八、 肋膜積水:細菌性最多見的發炎細胞為嗜中性白血球
  九、 支氣管擴張:
  1. 受到慢性壞死性的感染導致氣道的不正常永久性擴張,減弱氣道的彈性
  2. 咳嗽,發燒,大量濃痰
  3. 和感染、支氣管阻塞、不活動纖毛症候群(kartagener’ssyndrome)有關
  4. 遠端氣道有柱狀、囊狀、梭狀的擴張,發炎纖維化
  十、 腫瘤:
  1. 支氣管源性癌:最常見
  (一) 吸煙是最常見的致病因子,使支氣管上皮由偽複層柱狀變成鱗狀
  (二) 鳞狀細胞癌和小細胞癌生長於肺門附近,非小細胞癌和腺癌生長在肺邊緣
  (三) 鳞狀細胞癌:男性抽煙易得,常開洞及阻塞,生長較慢,會分泌似PTH的生肽造成高血鈣
  (四) 腺癌:好發於女性,早期就有轉移,肺部疤痕癌,預後最好
  (五) 小細胞癌:好發於男性,由Kulchitskycell而來,屬於APUD細胞(amineprecursoruptake&decarboxylation),具有神經分泌性顆粒可分泌賀爾蒙(ACTH,ADH),造成paraneoplasticsyndrome
  (六) 大細胞癌:未分化細胞,預後最差
  心臟血管系統
  一、血栓:在血液循環中形成的血液凝塊
  1.原因:內皮損傷,血液停滯或渦流,高凝血能力
  2.Redthrombus:在靜脈,血流緩慢所致,又稱congestive或stasisthrombi,最常影響下肢靜脈,deepcalf>femoral>popiliteal>iliac
  3.Whitethrombus:在動脈和心臟,最常見於脾臟,因內皮損傷或渦流造成,又稱coagulationthrombi,白血球的蒼白層和紅血球的深色層交雜形成lineofzahn的層狀結構,血栓會連結在血管壁上稱為壁性血栓,coronarya.>cerebrala.>femorala.
  4.血栓之後會有:其他血管阻塞,變成栓塞,纖維溶解作用去除血栓,有機化或再管腔化
  5.Trousseau’sphenomenon:臟器癌症併發雜亂、不同時的靜脈栓塞,胰臟癌和腸胃癌最常見
  二、栓塞:血流帶來的質塊從發生的地方至遠處造成阻塞,大部分由血栓造成,最常見是動脈硬化斑碎片和脂肪栓塞
  1.靜脈栓塞大部分來自下肢靜脈,常造成肺栓塞
  2.動脈栓塞常來自心臟,小動脈栓塞最常發生於下肢
  3.肺動脈栓塞:多來自下肢栓塞,右心室明顯擴大,但無顯著心肌肥大,心室壁也無增厚,造成胸痛,肺部出血,急性心肺症,低血氧。多次未溶解的肺血栓栓子最後常會造成肺血管硬化
  4.羊水栓塞症:肺血管可見脂肪、上皮組織及羊膜碎片,會併發DIC
  三、缺血性心臟病:
  1.分成三種形式:冠狀動脈血流的減少,心肌需氧的增加,氧氣運輸能力的減弱
  2.心絞痛:由缺血所致,但還沒有明顯的梗塞發生
  3.慢性缺血性心臟病:多發性冠狀動脈粥狀硬化,肌細胞萎縮,脂褐質沉積,血管纖維化,肌細胞溶解,取代性纖維化
  4.心因性猝死:症狀發生一小時內意外心因性死亡,動脈粥狀硬化,急性斑塊變化
  5.心肌梗塞:
  (一)全層梗塞:心室壁整個厚度梗塞,由冠狀動脈粥狀硬化的急性斑塊變化和血栓造成。侵犯左心室,15%同時侵犯右心室,缺血到傷害間隔20-40分鐘
  (二)心內膜內梗塞:心室壁內1/3到1/2發生冠狀動脈粥狀硬化造成的球狀缺血,但沒有血栓形成,傷害較少
  
  
  (三)病理變化:
  (1)6-12小時:受損部位呈現白色,細胞水腫,肌細胞變皺,泡狀退化,肌細胞溶解
  (2)18-24小時:受損組織變cyanotic,嗜伊紅性凝固性壞死
  (3)第一週內成黃色並軟化,死的肌細胞脫離被巨噬細胞及酵素蛋白溶解吸收
  (4)7-10天充血肉芽組織,纖維性結疤
  (5)六週前纖維結疤
  (四)手術後靜脈血管內膜在5-10年內有纖維膠質增厚及動脈粥狀硬化
  (五)左心室前壁最容易發生病變,心肌壞死常由心內膜下層往外延伸,多型核白血球是最早出現的發炎細胞
  (六)心肌梗塞後血液再灌注會有間質出血及心肌帶狀收縮壞死
  四、動脈瘤:動脈不正常的擴張,因中層的彈性纖維減少造成彈性下降
  1.動脈硬化性動脈瘤:動脈瘤最常見的原因,最常見於腹主動脈,尤其是腎動脈以下的部分
  2.梅毒:第三期梅毒好侵犯滋養血管,造成閉鎖性動脈炎(obliterativeendarteritis),最容易影響主動脈弓和昇主動脈,最後引起瓣膜閉鎖不全,造成牛心症。主動脈中層缺血性變化,斑狀彈性纖維的產生,平滑肌消失,管壁變弱,及發炎性結疤。
  3.囊狀血管中層壞死及剝離性動脈瘤:胸主動脈中層的彈性和肌肉發生缺損,血液會進入中層造成主動脈管壁剝離或血腫,typeA位於昇主動脈,一定要開刀,typeB位於降主動脈,常見原因為高血壓,Manfan’ssyndrome
  五、先天性心臟病:
  1.右至左分流:發紺型先天性心臟病,因為缺氧血進入循環所致,包括Fallot氏四重畸形,大血管轉位及動脈幹
  (一)Fallot氏四重畸形:VSD,主動脈跨騎,肺動脈瓣狹窄,右心室肥大。subpulmonarystenosis決定疾病的嚴重程度及血流方向。存活決定於動脈導管或支氣管動脈
  (二)大血管轉位:在糖尿病的母親與小孩常見,分成主動脈及肺動脈與心室間關係的倒置(最常見),心房與心室關係的倒置,大血管從相同心室起始。存活決定於動脈導管、VSD、ASD、及開放的卵圓孔
  (三)動脈幹:主動脈和肺動脈分離失敗造成漏斗型的VSD,形成接受右心室及左心室血液的單一血管
  2.左至右分流:
  (一)心室中隔缺損:最常見的先天性心臟畸形,最常見合併Fallot氏四重畸形
  (二)心房中隔缺損:女性較常見,最常見的是卵圓孔型,不增加感染性心內膜炎的危險
  (三)動脈導管開放:連接主動脈和左肺動脈,高氧氣壓力和PGE合成減少的影響,造成肺部高血壓
  六、心肌病
  1.原發性:
  (一)擴張型:
  (1)酒精毒性、週產期、基因性缺損、病毒感染
  (2)肌細胞萎縮,周圍補償性肥大,心腔擴大
  (二)肥大型:
  (1)收縮強,舒張功能不佳,體顯性遺傳
  (2)心中隔不對稱肥厚,肌纖維肥大,排列失序,左心室比右心室明顯
  (三)限定型或浸潤型:類澱粉變性病,心肌內膜纖維化,Loeffler氏心內膜炎(周圍組織器官嗜伊紅球增多,快速的致命病程),心內膜纖維彈性組織增殖
  2.續發性:兒茶酚胺、古柯鹼、doxorubicin對心肌會造成血管收縮,形成塊狀缺血性壞死,肌纖維漲大,脂質變性,細胞溶解,最後間質纖維化結疤
  3.心肌炎:
  (一)心肌發炎性浸潤,肌細胞壞死退化,心壁血栓,擴張、肥大、間質纖維化
  (二)CoxsackieA及B,Echovirus,T.cruzi,免疫媒介
  七、感染性心內膜炎:常見的合併症是腦、腎、脾的濃瘍
  
   Acute Subacute
  致病菌 毒力強,Staphylococcusaureus 毒力弱,Streptococcusviridans
  感染症狀 其他部位明顯感染 小傷口
  心臟狀況 正常心臟 原本瓣膜就不正常
  好發部位 Mitral和aorticvalve,藥癮者好發於三尖瓣 Mitral和aorticvalve
  組織損傷 嚴重組織破壞 組織破壞少,呈現慢性發炎
  併發症 贅生物掉落造成栓塞 較大但溫和的梗塞,脾腫大
  死亡率 死亡率高 死亡率低
  八、腫瘤:
  1.黏液瘤:最常見的原發腫瘤,多出現在心房的卵圓孔,左邊居多,良性,含星狀間葉組織黏液瘤細胞,內皮細胞,平滑肌細胞,巨噬細胞,存在於酸性的黏多醣間質中,屬於過誤瘤
  
  
  
  
  九、血管炎:
  1.Wegener’sgranulomatosis:c-ANCA,c-ANCA的抗原為proteinase3,中心性壞死與周邊淋巴球、漿細胞與組織球浸潤,肺及上呼吸道的血管炎,上下呼吸道的壞死性肉芽腫,新月型壞死性腎小球炎,侵犯中小動脈,男性比女性易受侵犯
  2.Takayasu’sarteritis:中至大血管肉芽腫血管炎,在動脈弓出現纖維性增厚,造成眼部障礙,神經性缺失,上肢脈搏缺失,發生在15-45歲女性
  十、心內膜及瓣膜疾病
  1.鈣化性主動脈瓣狹窄:退化性後天主動脈狹窄,鈣化團塊在Valsalva氏竇堆積,主動脈尖增厚及纖維化,沒有接縫的融合
  2.風濕熱與風濕性心臟病:
  (一)主要發生在5-15歲的小孩子,在A群鏈球菌感染後1-5周發生
  (二)抗鏈球菌抗體和心臟抗原產生交互作用
  (三)診斷符合2個主要標準或1個主要標準加上2個次要標準
  
  主要 次要
  邊緣性紅斑erythemamarginatum
  Sydenham’schorea
  Carditis
  Polyarthritis
  Subcutaneousnodule 關節痛
  CRP上升
  ESR上升
  Antistreptolysin-Otitier上升
  心電圖變化
  (四)Aschoff氏體由T細胞、caterpillarcell(macrophage)包圍纖維壞死構成,最常侵犯二尖瓣造成魚口狀狹窄,在左心房心內膜下聚集形成MacCallum’splaques
  3.無菌血栓性心內膜炎,耗弱性心內膜炎(Maranticendocarditis):最常在僧帽瓣,發生在長期衰弱疾病造成高凝固狀態的形成,血栓造成組織梗塞
  十一、心臟移植:急性排斥心肌間質會出現淋巴球,可用心肌切片診斷
  十二、心臟衰竭:可見心衰竭細胞沉澱在肺,堆積血鐵素,由巨噬細胞構成
  血球
  一、 紅血球疾病
  1.陣發性夜間血紅素尿血症:後天性,紅血球細胞膜缺乏蛻變加速因子而對補體溶解敏感,容易在門靜脈、腦靜脈、肝靜脈栓塞。
  2.G6PDdeficiency:又稱蠶豆症,紅血球受到氧化性傷害會被氧化而變性,血紅素沉積在細胞中形成Heinzbody,X-link遺傳,脾腫大
  3.地中海型貧血:
  (一)血紅素A(α2β2)的α或β血球素鏈合成缺乏或減少
  (二)α地中海型貧血:α血球素基因發生deletion現象,不如β型嚴重,分成silentcarrierstate,α-thalassemiatrait,HbHdisease(β4),hydropsfetalis(γ4,HbBart’s)
  (三)β地中海型貧血:β血球素基因發生點突變,造成mRNA不正常切割的突變,α鏈聚集物會破壞紅血球細胞膜,導致無效的紅血球生成和脾臟溶血,脾腫大,homozygous為重型
  (四)HbE:α2β22bGlu→Lys,Hbportland:ζ2γ2
  4.鐮形血球症:
  (一)點突變造成β血紅素的第六個位置的glutamicacid被valine取代使HbA變成HbS
  (二)最常見的先天性溶血性貧血
  (三)易積留在脾臟遭破壞,造成脾腫大及自體脾臟切除,容易堵塞小血管,骨髓可見正母紅血球增生,易受沙門氏桿菌感染骨髓炎
  5.遺傳性球型紅血球症:體顯性遺傳,紅血球細胞膜有缺陷,使紅血球變成球形,易在脾臟內被破壞,造成脾腫大,溶血性危象,再生不能危象
  二、 凝血疾病
  1. 缺乏維他命C造成的壞血病,出血原因為膠原纖維形成不良
  2. 廣泛性血管內凝血:
  (一) 凝血序列被活化形成微循環的微血栓,凝血因子及血小板被消耗,纖維蛋白溶解機制的活化,會有出血傾向
  (二) 起因於組織因子或血栓形成物質被釋放到血液循環,以及內皮受到傷害
  (三) 纖維蛋白血栓典型出現於腎小球
  淋巴系統
  一、 淋巴癌:在所有縱膈腔都可發現
  1. Non-Hodgkin’slymphomas:
  (一) 沒有觸痛的淋巴結腫大,擴散較廣泛且不可預測
  (二) Rappaport氏分類法:根據細胞學上的特徵(型態和分化程度)和生長的形式(結節狀或瀰漫狀)分類
  (三) Lukes-Collins分類法:根據腫瘤細胞的起源,及細胞學特徵與受抗原刺激後正常淋巴球的表徵兩者間的關係分類
  
  
  
  
  
  
  操作公式Rappaport分類
  低度
  A小淋巴球分化良好淋巴球
  B濾泡型,主要為小裂細胞分化不良結節性淋巴球
  C濾泡型,混合有大小裂細胞結節性,混合有淋巴球和組織細胞
  中度
  D濾泡型,主要為大細胞結節性組織細胞型
  E瀰漫性小裂細胞瀰漫性分化不良淋巴球
  F瀰漫性,混合有大小裂細胞瀰漫性混合有淋巴球和組織細胞
  G瀰漫性,大細胞瀰漫性組織細胞型
  高度
  H大細胞免疫母細胞瀰漫性組織細胞型
  I淋巴母細胞淋巴母細胞淋巴瘤
  J小無裂細胞未分化的,Burkitt或非Burkitt
  (四) Burkitt’slymphoma:由嗜鹼性細胞組成,starringsky狀,非洲型好發於上下頷,與EBvirus有關,t(8;14)轉位,是因為myc所產生的蛋白造成的。美洲型為abdominaltumor,預後差,惡性度高。
  (五) 濾泡性淋巴瘤:濾泡性小形核裂細胞型淋巴瘤是濾泡性非Hodgkin淋巴瘤最常見的一種,淋巴結腫大,會出現t(14;18)轉位,在18q21有bcl-2
  (六) 蕈樣黴菌病(Mycosisfungoides):由T細胞造成的表皮性T細胞淋巴瘤,會侵犯到皮膚,全身性剝落性紅皮症,細胞核成腦迴狀,有Sezary細胞
  (七) 成人T細胞性白血病:由反轉錄病毒HTLV-1感染所引起,皮膚病變,全身淋巴結腫大,肝脾腫大,高血鈣症,淋巴球成多葉狀,非常具有侵犯性
  2. Hodgkin’slymphoma:
  (一) 較常見於男性,淋巴結無痛腫大,常合併B症狀
  (二) Reed-Sternberg細胞具有診斷性,貓頭鷹眼狀
  (三) 富含淋巴球型:結節狀的B淋巴球浸潤,RS細胞少,多在35歲以下,預後很好
  (四) 混合細胞型:較常出現,RS細胞最常見於此型
  (五) 少量淋巴球型:RS細胞明顯比淋巴球多,有二種表現形式:瀰漫性纖維化型,網狀變異型,預後非常不好
  (六) 硬化結節型:好發於年輕女性,膠質纖維形成帶狀物,將淋巴組織分成結節,RS細胞很少見,預後很好
  
  
  Hodgkin’s Non-Hodgkin’s
  較常侷限於單一部位的淋巴結 較常侵犯許多淋巴組織
  連續性擴散 非連續性擴散
  腸系膜及Waldeyer氏環較少被侵犯 腸系膜及Waldeyer氏環較常被侵犯
  不常侵犯淋巴結以外的地方 常侵犯淋巴結以外的地方
  
  二、 白血病和骨髓增生性疾病:由造血母細胞所形成,起源於骨髓,依照腫瘤細胞的種類和成熟度分類
  1. Acutelymphoblasticleukemia:
  (一)主要是小孩子和年輕人,佔小孩急性白血病的80%
  (二)細胞質含大團塊,依據淋巴母細胞的來源和分化程度分類
  (三)大部分來自B細胞,表現出CD19細胞核含TdT。由B細胞前驅細胞組成的預後最好,表現出表面抗體的B細胞預後最差
  (四)T(1;19),費城染色體,成熟B細胞的t(8;14)異位預後不好
  2.Acutemyeloblasticleukemia:
  (一)侵犯15-39歲
  (二)細胞質有嗜鹼性顆粒,Auerrods,不出現TdT。有t(8;21)的translocation預後較好
  (三)化學治療後易復發,預後比ALL差
  (四)急性前骨髓細胞白血病可用Retinoicacid使腫瘤細胞分化
  3.Chroniclymphoblasticleukimia:
  (一)白血病中病程最慢,發生在大於50歲的人
  (二)大多由帶有表面抗體的成熟B細胞形成,無法形成漿細胞,常有hypogammaglobulinemia
  (三)最常見的染色體異常是有三條第12對染色體
  (四)血液抹片可見汙點細胞smudgecell
  4.Chronicmyeloblasticleukemia:
  (一)發生於25-60歲
  (二)90%有費城染色體t(9;22),常有明顯脾腫大
  (三)血液中主要循環的細胞是嗜中性白血球和變形骨髓細胞,白血球通常大於100000,貧血,血小板減少
  (四)沒有費城染色體的預後更差
  三、慢性骨髓增生性疾病:
  1.伴有骨髓纖維化的骨髓性化生:
  (一)贅生的骨髓幹細胞擴散到脾臟和骨髓,造成骨髓性化生和骨髓纖維化
  (二)骨髓纖維化,細胞增多,因為TGF-β、PDGF造成膠原蛋白沉澱,脾臟出現造血組織稱為骨髓性化生
  (三)發生在50歲以上的人,貧血,脾腫大,高尿酸症和痛風
  2.真性紅血球增多症:
  (一)促紅血球生成素比正常人低但骨髓幹細胞比正常人多,贅生性的骨髓幹細胞往紅血球的方向發展
  (二)骨髓纖維化
  (三)發生在中年人,血液滯留,易形成血栓,容易出血,發紺,肝脾腫大,搔癢症
  四、多發性骨髓瘤
  1.惡性γ球蛋白病變最常見
  2.尿液中可以發現M蛋白,IgG最常見,Bence-Jones蛋白造成castnephropathy
  3.漿細胞會取代骨髓內的細胞,造成骨頭破壞,打洞狀病灶,生長和cytokine有關,特別是IL-6
  4.腎臟會有AL型的類澱粉沉積
  5.最常發生在50-60歲,死亡原因多因腎臟衰竭和感染
  五、Waldenstrom’smacroglobulinemia:
  1.M蛋白通常是IgM,又稱巨大球蛋白血症
  2.出現在60-70歲的人
  3.血液黏稠度過高症候群:視力受損、出血、神經學症狀,冷凍球蛋白症
  六、Langerhans細胞組織球增生症
  1.Langerhanscell具有Fc接受器,且帶有HLA-D/DR抗原,也能和抗CD1抗體反應,細胞質內出現HXbodies稱為Birbeck顆粒,網球拍狀
  2.Letterer-siwesyndrome:Langerhanscell在各組織增生,最常出現在三歲以下的嬰兒及小孩,皮膚上出現瀰漫性斑狀及丘疹狀濕疹或紫斑,肝脾腫大,血球不足
  3.eosinophilicgranuloma:常侵犯頭頂、肋骨和股骨,嗜伊紅性球出現在骨髓腔,通常發生在小孩和年輕成人,男性居多,在骨頭形成單一病灶
  4.Hand-schuller-christiandisease:5歲以下兒童,頭頂骨損傷,尿崩症和眼球突出是三特徵
  腸胃道
  一、 食道:
  1. Barrett氏食道:
  (一)遠端的食道上皮因長期的胃食道逆流化生成柱狀上皮組織
  (二)潰瘍、狹窄、腺癌的危險性增加30倍
  2. 食道癌:
  (一)鱗狀細胞癌:最常見,與人類乳突瘤病毒有關,最常在中間1/3處,有息肉狀、壞死性陷凹、廣泛浸潤形式
  (二)腺癌:由Barrett氏黏膜異生而來,多位於中或下1/3處,分成小腸型、瀰漫型、腺體鱗狀型
  二、 胃
  1. 胃炎
  (一) 急性胃炎:水腫、充血、黏膜糜爛,不超過黏膜肌層
  (二) 慢性胃炎:腺體萎縮併有上皮組織化生、異生、異型(atypia)
  (1) A型:侵犯胃體部及基底部,有抗體對抗壁細胞及內在因子,連帶有Hashimoto’sthyoiditis及Addison’sdisease
  (2) B型:最常見到的胃炎,環境胃炎,斑塊出現散播到基底部黏膜,腺體萎縮,幽門桿菌出現在胃的黏膜上皮細胞表面
  2. 消化性潰瘍:都和H.pylori感染有關
  (一) 十二指腸潰瘍:
  (1) 分泌酸液及Gastrin過多,造成過度暴露
  (2) 和HLA-B5有關
  (3) 主要位於十二指腸第一部分,幽門附近
  (二) 胃潰瘍:
  (1) 黏膜防衛機制被破壞
  (2) 主要沿著胃小彎出現
  (三) 組織學分層:從黏膜到漿膜依次為壞死性炎症,肉芽組織,纖維組織
  3. 胃癌:
  (一) 最常見adenocarcinoma,和環境、胃炎有關
  (二) 最常見在幽門處,早期胃癌侷限於黏膜及黏膜下層
  (三) 胃黏膜細胞會以廣泛浸潤型表現形成signetringcell
  (四) 瀰漫浸潤型會有黏連反應,產生胃壁廣泛性增厚,稱為皮革胃(linitisplastica)
  (五) 散播到卵巢的腫瘤稱為krukenberg腫瘤
  (六) 廣泛型腺癌和幽門桿菌無關
  4. 淋巴瘤:
  (一) 胃是淋巴結外淋巴瘤最常出現的地方
  (二) MALTtypelymphoma和胃幽門桿菌有明確的致病關係
  (三) 局部壁層增厚,腸黏膜潰瘍,穿孔
  (四) 大部分是B細胞腫瘤
  三、 小腸
  1. 類癌:
  (一)來自腸胃道黏膜內分泌細胞的腫瘤,腫瘤細胞單調性有規則
  (二)用銀染色診斷
  (三)最常發生在闌尾及迴腸末端,會局部傳播但很少轉移
  (四)類癌症候群:突發性潮紅,哮喘發作、水瀉、腹痛、水腫、皮膚病灶、心內膜及三尖瓣纖維化,由serotonin,5-HT媒介
  2. Meckel’sdiverticulum:先天性異常,臍腸系膜管遺跡,在腸系膜對側距迴盲瓣2呎內的小腸,通常含有胃黏膜,併發症以潰瘍或出血為多
  3. 非熱帶性口瘡(non-tropicalsprue,celiacsprue):對gluten過敏,HLA-B8、DR3、R7,絨毛萎縮或喪失,會發展成腸胃道淋巴瘤(B細胞)
  4. 熱帶口瘡:由大腸桿菌引起,主要在遠端腸道受損,VitB12缺乏
  5. Whipple’sdissease:吸收不良造成全身表現,遷移性關節炎或中樞系統的毛病是最先表現的症狀,40-50歲出現,在固有層有巨噬細胞,內有PAS陽性顆粒
  四、 結腸
  1. 偽膜性結腸炎:最常伴隨廣效抗生素使用尤其是clindamycin及lincomycin,由C.difficile的毒素造成,有偽膜形成,覆蓋在黏膜受損的地方
  2. 息肉:
  (一)黏膜的生長,來自結腸黏膜腺體深層腺窩的細胞
  (二)增殖性息肉:最常見,最常在直腸乙狀結腸處,大的增殖性息肉會發展出腺瘤,有轉變為惡性的可能
  (三)未成熟息肉(Juvenilepolyps):過誤瘤性息肉,發生在五歲以下兒童大部分在直腸,鐵質缺乏性貧血,無惡性可能
  (四)Peutz-Jegherssyndrome:體顯性遺傳,過誤瘤性息肉,嘴唇、口腔、黏膜、臉部、牙齦、手掌會有暗色斑點,息肉包含結締組織、平滑肌、腸道上皮,息肉沒有惡性變化
  (五)發炎性息肉:發生在慢性潰瘍性結腸炎,全層的黏膜傷害的修補反應,又稱偽息肉,無惡性變化
  (六)贅瘤性息肉:
  (1)和癌的可能性與息肉的大小、絨毛表現的比例、異生的出現有關
  (2)管狀腺瘤:最多見,有柄。絨毛狀腺瘤:最少見,最大,最惡性葉狀乳頭突出。管絨毛狀腺瘤。
  (3)家族性息肉症候群:體顯性遺傳,有極多的息肉,最容易轉變為惡性
  (4)Gardner’ssyndrome:結合結腸息肉症,多發性骨瘤,表皮囊腫,纖維瘤增生
  (5)Turcotsyndrome:多發性結腸息肉及中樞神經腫瘤
  3. 大腸腺癌
  (一)和絨毛性腺瘤,家族性腺瘤性息肉,潰瘍性結腸炎有關
  (二) 多發生在直腸和乙狀結腸
  (三) 左側長成環狀,會造成狹窄
  (四) 右側長成息肉狀,會造成出血
  (五) CEA上升
  4.發炎性腸病
  (一)Crohn’sdisease:多出現在20歲以後,多侵犯迴腸末端及結腸,跳躍性疾病,穿壁病灶,肉芽腫發炎反應,併發廔管,轉變成癌症的機會較小
  (二)潰瘍性結腸炎:20-30歲發作,女性較多,多發生在直腸,連續性疾病,腺窩膿腫,潰瘍侷限在黏膜及黏膜下層,發炎性偽息肉,併發巨腸症,黏膜異生,併發癌症的機會較大
  5.巨腸症:
  (一)胚胎形成時黏膜下層Meissner氏叢及腸肌層Auerbach叢的形成失敗
  (二)肛門直腸處皆缺乏神經節細胞,近側邊緣位於直腸或乙狀結節
  (三)後天性可因慢性狹窄阻塞,chaga’sdisease,共同特徵是運動功能失常
  (四)毒性巨腸症:黏膜嚴重潰瘍時,固有肌肉層暴露於糞便之中
  (五)Hirschsprung’sdisease:缺乏神經節細胞,在結腸的非擴張部分有無髓鞘神經纖維的不規則增生,近端結腸擴張肥大
  五、 闌尾
  1. 黏液囊腫:因黏膜增生、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌造成黏液囊腫。黏液性囊腺癌及卵巢的黏液性囊腺癌會造成腹腔偽黏液瘤(Pseudomyxomaperitionei),黏液蛋白分泌性癌在腹腔內散布造成腹腔漲大所致
  六、 唾液腺:
  1. 最常見的良性腫瘤是多形性腺瘤,又稱Mixedtumor,可見osteocyte與chondrocyte,女性較多,30-40歲較常見
  2. 最常見的惡性腫瘤是黏液上皮樣癌
  3. 腺樣囊狀炎最常見於小唾液腺
  4. Papillarycystadenomalymphomatosum即Warthin’stumor好發於年老男性
  5. Adenocarcinoma多發生在parotidgland
  肝臟、膽道、和胰臟
  一、 肝臟
  1. Wilson’sdisease:染色體隱性遺傳的銅代謝疾病,ceruloplasmin減少,肝臟銅增加,尿液銅排泄增加,角膜有Kayser-Fleischer環。肝臟有脂肪性變化,Mallory氏體,銅堆積,肝硬化,大塊性肝壞死,侵犯basalganglia造成椎體外神經症狀
  2. 肝炎:
  (一)急性肝炎:
  (1)壞死性肝細胞形成嗜酸性圓球狀細胞,稱為分離小體(apoptoticbodies,councilmanbodies)
  (2) 肝小葉紊亂(lobulardisarray)
  (3) Kupffer細胞和竇間隙內襯細胞的肥大、增生
  (4) 中心靜脈區和門脈區的壞死連結起來,稱為橋連壞死(bridgingnecrosis)
  (二)慢性持續性肝炎:門脈管道擴張,淋巴細胞、巨噬細胞浸潤
  (三)慢性活動性肝炎:斷片性壞死(piecemealnecrosis),橋連性壞死(bridgingnecrosis),進行性纖維化,膽汁鬱積
  (四)鑑別:HBV會有毛玻璃細胞,是肝炎病毒(HBsAg)的蛋白質。藥物反應會有嗜伊紅性與嗜中性白血球比例增加
  3.肝靜脈血栓症:
  (一)又稱Budd-Chiarisyndrome,肝靜脈血栓,依發生頻率為:紅血球過多症,懷孕,產後服用避孕藥,陣發性夜間血紅素尿症,肝細胞癌
  (二)肝臟腫脹,被膜拉緊,中心小葉充血,肝竇間隙擴張破裂
  4.肝硬化
  (一)肝臟被相連的纖維化疤痕破壞,過量的膠原蛋白(typeIcollagen)是由星狀細胞產生,肝實質性結節由再生活動產生
  (二)酒精性脂肪變性:脂肪肝屬於macrovesiculartype,糖尿病和肥胖也會造成脂肪肝。囊狀脂肪變化,脂肪性肉芽腫
  (三)酒精性肝炎:含酒精性玻璃質體,又稱Mallorybodies
  (四)酒精性肝硬化:中央靜脈周圍發生纖維化伴隨有竇間隙纖維化,小結節性肝硬化又稱Laennec’scirrhosis
  (五)色素性肝硬化,血色素沉著症:
  (1)體隱性遺傳的鐵質過多疾病,鐵蛋白和血鐵質堆積,最初在肝門周圍沉積
  (2)小結節肝硬化合併棕色色素沉積,糖尿病,皮膚色素沉積
  (3)和HLA-A3有關
  (4)血色素最罕見沉積在腦部
  (六)膽汁性肝硬化
  (1)原發性膽汁性硬化:自體免疫疾病,發生於肝小葉間膽管和細膽管,肝內膽管的慢性發炎和阻塞
  (2)次發性膽汁性肝硬化:肝外膽道阻塞造成
  (3)明顯的膽管病變,細小膽管增生,纖維化,肝硬化
  (4)Alk-P上升,抗粒線體抗體或平滑肌抗體
  5.黃疸和膽汁鬱積:
  (一)未結核型為主的高膽紅血素症:膽紅素製造過多,肝細胞攝取減少,肝細胞內膽紅素的結合減少
  (二)結合型為主的高膽紅素血症:肝細胞分泌功能受破壞,膽汁鬱積,服用藥物後,肝疾病
  
  (三)肝細胞漲大,羽狀變性,擴大的膽小管,膽汁栓子,肝外阻塞時門脈管道與肝實質交接處會有細小膽管構造的增生,最後膽管破裂形成膽汁小池,周圍圍繞壞死肝細胞
  (四)遺傳性高膽紅素血症:
  (1)Crigler-Najjar症候群:缺乏UDP-glucuronyltransferase,膽小管膽汁鬱積
  (2)Gilbert症候群:症狀輕微
  (3)Dubin-Johnson症候群:體隱性遺傳,有機陰離子在膽小管的缺陷,暗色的肝臟色素沉著
  (4)Rotor症候群
  二、胰臟
  1.胰臟炎:
  (一)急性胰臟炎:
  (1)嚴重的腹痛,伴隨胰臟酵素增高,常見由膽結石和酒精造成
  (2)蛋白質分解,脂肪分解,出血,胰蛋白酶將prekallikrein轉化成kallikrein活化kinin系統及凝血功能,造成發炎、血栓及凝血作用混亂
  (3)消散期有纖維化、鈣化、管道擴張、假性囊腫
  (二)慢性胰臟炎:
  (1)反覆發作輕微或症狀不明顯的胰臟炎,造成的漸進性胰臟損壞
  (2)慢性鈣化胰臟炎:纖維組織增加,管道有蛋白質栓塞,胰島被埋在硬化組織中,有鈣化和管內石頭,常有假性囊腫(無上皮裡襯細胞)形成
  (3)慢性阻塞性胰臟炎:最常與膽結石有關,腺泡萎縮纖維化
  2.糖尿病:
  (一)
  Type1 Type2
  β細胞被抗體破壞胰島素完全缺乏 對胰島素產生抗性,胰島素濃度不定
  幼年型,30歲前發病 成人型,20歲以後發病
  和HLA-DR3,DR4有關,和遺傳無關 和HLA無關,和遺傳有關
  易產生DKA 易產生HHNK
  胰島素依賴性 早期不需胰島素,晚期需要
  自體免疫反應 肥胖
  (二) 併發症致病原理:非酵素性糖化作用,細胞內高血糖加上多醇途徑障礙
  (三) 胰島變化:數目體積變小,β細胞去顆粒,纖維化,類澱粉沉積可發生在type1但type2末期最常見
  
  (四) 併發症:
  (1) 微血管病變:基底膜增厚
  (2) 動脈粥狀硬化影響到冠狀動脈,造成心肌梗塞,是最常見的死因
  (3) 腎病變:瀰漫性腎絲球硬化,結節狀腎絲球硬化(Kimmestiel-Wilsondisease,環間膜間質增生成結節狀),滲出型病灶(capsulardrops堆積在鮑氏囊的壁層;fibrincaps介於鮑氏囊的臟層和基底膜之間),近端小管遠端有肝糖堆積
  (4) 眼病變:視網膜病變,白內障,青光眼
  (5) 神經病變:末梢神經病變,Schwann細胞的傷害
  (6) 皮膚病變:xanthomadiabeticorum(皮下有Formycell沉積),Necrobiosislipoidicadiabeticorum(局部壞死,斑狀病灶)
  3. 胰島細胞腫瘤:
  (一)胰島素瘤:最常見,分泌大量的胰島素,含β細胞顆粒,瀰漫性增生是糖尿病母親所生嬰兒的特徵
  (二)Zollinger-Ellisonsyndrome:
  (1)典型症狀:頑固性消化性潰瘍,胃酸分泌過多,生產胃泌素的胰島細胞腫瘤
  (2)大多為惡性,類似胃部G細胞,胃出現壁細胞的增生
  (3)潰瘍易發生在第一和第二部位的十二指腸和胃部
  三、 膽道:
  1. 膽道閉鎖:黃疸,膽汁鬱積,膽小管增生且有膽汁填塞及纖維化,可在三個月內成為膽汁性肝硬化,只能以肝臟移植治療
  2. 膽囊癌:
  (一) 存活率低,好發於60-70歲女性
  (二) 慢性膽囊癌和膽結石容易致病
  (三) 最常侵犯底部和頸部,大部分是腺癌
  泌尿系統
  一、 腎臟
  1. 腎小球疾病
  (一) IgAnephropathy:Berger’sdisease,再發性腎小球性血尿的主要原因,間質細胞的增生,IgA沉積在血管間質,補體激活是經由alternativepathway
  (二) Minimalchangedisease:小孩腎病症候群的主要原因,上皮細胞的足部突起部分消失,對類固醇治療效果好,易復發,不造成腎衰竭
  (三) Membranousglomerulonephritis:成人腎病症候群的主要原因,基底膜的上皮細胞有免疫複合體(IgG)的沉積,微血管壁增厚,2-20年會發展成慢性腎衰竭
  (四) Membranoproliferaiveglomerulonephritis:具有增厚的微血管及腎小球細胞的增生,腎小球呈現出小葉狀,微血管壁呈現出雙輪廓狀或雙軌狀。
  (1)Type1:在內皮細胞下層(subendothelial)有高電子密度的沉積物,在上皮細胞及間質有C1q及C3的沉積,與免疫複合物有關
  (2)Type2:在腎小球基底膜有高電子密度的沉積物,可發現C3的腎炎因子,與補體活化路徑有關
  (五) Focalsegmentalglomerulosclerosis:部分腎小球硬化,容易發展成慢性腎衰竭
  (六) 止痛劑的腎病變:會造成acuteinterstitialnephritis和minimalchangenephropathy,慢性腎衰竭,可逆性
  (七) Rapidprogressiveglomerulonephritis:
  (1)在鮑氏囊的空間中有細胞累積而有半月形的特徵,伴隨有腎功能迅速衰退
  (2)Goodpasture’ssyndrome:自體免疫性疾病,由肺部出血及急性的腎小球腎炎組成,抗腎小球基底膜的抗體,連續的IgG線性沉積,屬於type2hypersensitivity
  (3)半月形增生物起源於壁上的上皮細胞增生入鮑氏囊中的空間以及單核球的浸潤
  2.腎小管疾病
  (一)高血壓:
  (1)惡性高血壓:病理變化包括增質性動脈硬化hyperplasticarteriolosclerosis(onion-skinning),小動脈纖維蛋白壞死necrotizingarteriolitis(fibrinoidnecrosis),及壞死性腎小球炎,並經常有栓塞性的微細血管病變(thromboticmicroangiopathy)。
  (2)良性高血壓:Hyalinearteriolosclerosis,因血漿成分滲入血管壁造成大型動脈呈現fibroelastichyperplasia,引起腎元成塊狀缺血性萎縮,腎變小及顆粒表面的形成
  (3)腎動脈阻塞:腎動脈的粥瘤性斑塊掉落引起阻塞所致,血管纖維肌肉層的發育異常,會分泌過量的腎素
  (4)橫紋肌溶解症:主要傷害腎小管
  3.囊腫性疾病:
  (一)成人多囊腫性腎疾病:
  (1)體染色體顯性遺傳,polycystin1和polycystin2基因突變,位於第六條染色體
  (2)雙側,合併肝囊腫,腦部草莓狀動脈瘤
  (二)小孩多囊腫性腎疾病:
  (1)體染色體隱性遺傳
  (2)單側,合併肝囊腫及增生膽管,造成先天性肝纖維化
  4.Wilm’stumor:小兒腫瘤,由原始的腎小管原始的腎胚細胞瘤的間葉組織及纖維母細胞組成,發生率最高在2-4歲
  二、 膀胱
  1. 膀胱炎
  (一) ulcerativeinterstitialcystitis(Hunner氏潰瘍):慢性膀胱炎並有潰瘍與纖維化,發生於女性
  (二) 氣腫性膀胱炎:通常發生於糖尿病患,氣泡產生於上皮結締組織內
  (三) 軟化斑(malakoplakia):有泡沫狀巨噬細胞和淋巴細胞形成斑塊附著於黏膜上,稱為Michaelis-Gutmann小體
  (四) 囊性膀胱炎:膀胱黏膜被埋在上皮下結締組織內,形成囊狀包涵體
  女性生殖道與乳房
  一、 乳房:
  1. 腫瘤:
  (一) 良性:
  (1)葉狀腫瘤(phyllodestumor):大部分為良性,惡性多屬肉瘤,組織學分級在於間質成分的分化程度,由增質的腺管和間質組成,好發年齡較纖維腺瘤晚
  (2)纖維腺瘤:最常見的良性腫瘤,最常發生在生殖期,由腺管腺泡及間質的良性增質組成
  (二) 惡性:
  (1) 侵襲性小葉狀癌:常為多發性及兩側性,singlefilepatternofinfiltration,在腺管周圍呈同心圓狀排列
  (2) 侵襲性腺管癌:乳癌中最常見的類型,變生細胞被包在軸密的間質反應,又稱硬癌
  (3) Paget’sdisease:腺管癌,起源於大排出腺管內,會擴大並侵犯到乳頭及乳暈,乳頭有濕疹狀變化,下方有原位癌或侵襲癌存在
  二、 子宮:
  1. 子宮內膜癌:
  (一) 好發於55-65歲
  (二) 最常見腺癌,局部的類息肉腫瘤,通常有異常出血,和增長的雌性素刺激有關,肥胖、糖尿病、高血壓、不孕發生率會增高
  (三) Adenoacanthoma是腺癌合併squamousmetaplasia;adenosquamouscarcinoma是腺體和squamouscell均為惡性
  2. 子宮頸癌:
  (一) 與HPV16,18,31有關
  (二) 好發於30-45歲,前身是子宮頸異生,又稱子宮頸上皮內贅生
  (三) 進展到惡性的比例與異生的程度有關
  (四) 整體型態有三型:外生型、潰瘍型、浸潤型
  3.肌層腺體症:成巢的子宮內膜出現於子宮壁的子宮肌層,引起子宮擴大和子宮壁不規則增厚
  4.子宮肌瘤:婦女最常見的腫瘤,由良性的平滑肌構成,與雌性素的刺激有關,多無症狀,極少轉變為惡性
  三、卵巢:
  1.brenner’stumors:具有稠密的纖維狀間質及類似泌尿道過渡上皮的過度細胞,通常為單側性,良性
  2.漿液性腫瘤:最常見囊腺癌(serouscystadenocarcinoma),具有實心結節,乳頭狀突起,微血管侵入
  3.畸胎瘤:
  (一)良性:皮樣囊腫,具有上皮及皮膚附屬器,1%會發展成鱗狀細胞癌
  (二)惡性:起源於三胚層中的胚胎性成分,常出現於青少年及年輕婦女,不成熟組織以神經組織最常見,大約10-15%為雙側性,向子宮外蔓延決定於組織的不成熟度及神經上皮的存在與否
  4.多囊性卵巢症候群:卵巢皮質變厚,切片成多囊狀,間質含黃體化細胞,皮質部細胞數變少
  5.口服避孕藥對卵巢癌證明具有保護作用,時間越久越有保護作用
  四、水泡狀胎塊(Hydatidiformmole):葡萄胎
  1.絨毛膜癌的先驅病灶
  2.好發於高齡孕婦,顯微鏡下可見增生及多形性絨毛膜母細胞,絨毛的水樣漲大,絨毛血管形成不足,滋養層增殖
  3.比較:
  特徵 完全性 部分性
  核型 46,XX Triploid,69,XXX,XXY,XYY
  絨毛水腫 所有絨毛 部分絨毛
  滋養層增殖 廣泛 局部輕微
  異型 常出現 缺乏
  hCG 升高較多 升高較少
  癌症 2%絨毛膜癌 極少
  七、 陰道癌:
  (一) 最常見的是鱗狀細胞癌,好發於60-70歲。
  (二) 胚胎性橫紋肌肉瘤:發生在兒童或胎兒,高度惡性,由胚胎性橫紋肌芽細胞構成,類息肉狀,常聚集成形成層(cambiumlayer),細胞小,網球拍細胞
  八、 女陰:
  (一) 女陰失養症:良性,主要發生在停經後婦女
  (1) 硬化性苔癬:上皮變薄,真皮纖維化,過度角化,血管周圍的單核細胞反應
  (2) 鱗狀增生:又稱增生性失養症,加厚增生的上皮,角化過度,真皮發炎反應,白斑病
  (二)Extramamarypaget’sdisease:惡性,發生於大陰唇,含黏多醣的腫瘤細胞,侷限於上皮,不會有鄰近的汗腺腺瘤
  男性生殖系統
  一、 前列腺:
  1.良性前列腺肥大(結節性增生):雄性素及動情素加強細胞質的dihydrotestosterone受器的表現,刺激前列腺實質的生長,腺體和纖維肌肉性的基質增生,增生腺體常造成囊性擴張,形成乳頭狀不規則突起。好發於移型區與邊緣區
  2.前列腺癌:
  (一)超過50歲的男性
  (二)起於周邊區後葉,堅硬似砂礫狀,常見腺瘤,分化差者為索狀,轉移到骨骼為osteoblastic
  (三)Gleason氏分級系統
  (四)PSA上升,用來追蹤病情
  二、 睪丸
  1.精細胞瘤(seminoma):最常見的生殖細胞瘤,淋巴球浸潤和肉芽腫形成,細胞中含hCG及Placentalalkalinephosphatase
  2.卵黃囊腫瘤(Yolksactumor):嬰兒及小孩子最常見的睪丸腫瘤,混合的生殖細胞腫瘤,含α-fetoprotein和α1-antitrypsin
  三、 陰莖
  1. 原位癌:
  (一) Bowen’sdisease:是原位癌,發生在超過35歲男性及女性生殖器地帶,厚灰白色斑塊在陰莖幹上,會轉變成鱗狀細胞癌,與內臟惡性有關
  (二) Queyrat氏紅斑瘤:紅色柔軟斑塊,與內臟惡性有關
  (三) Bowenoidpapulosis:和HPV16有關
  內分泌系統
  一、腦下腺
  1.腦下腺機能亢進:
  (一)通常由腦下腺前葉的腺瘤造成,分泌生長激素、泌乳素、親腎上腺皮質素較多
  (二)分泌生長激素和泌乳素的腺瘤為嗜伊紅性,分泌親腎上腺皮質素的為嗜鹼性
  (三)高泌乳激素血症:在女性導致無月經和乳溢,男性引起性慾喪失,是最常見的腦下垂體瘤,用Bromocriptine(dopaminereceptoragonist)治療
  2.顱咽瘤:好發於10-30歲的年輕人,囊狀,鈣化,由鳞狀上皮和網狀間質構成,和牙齒釉質器類似,周圍常見神經膠增生,是最常破壞蝶鞍的病
  二、 甲狀腺
  1.甲狀腺炎:
  (一)Hashimoto’sthyroiditis:
  (1)自體免疫疾病,造成甲狀腺功能不足
  (2)女性較易得,30-50歲,和HLA-DR5有關,發生B細胞淋巴瘤的機會較高
  (3)抗體對抗TSH受器,甲狀腺微小體,甲狀腺球蛋白,T3、T4及濾泡細胞膜
  (4)甲狀腺增大,有生發中心形成,濾泡細胞轉型成Hurthlecell
  (二)亞急性肉芽腫甲狀腺炎(Dequervain’sthyroiditis):女性易得,和病毒感染有關,濾泡破壞,嗜中性白血球浸潤,後期可見巨噬細胞和多核巨細胞圍繞在濾泡旁,症狀輕微,自癒性
  (三)Grave’sdisease:
  (1)功能過盛的瀰漫性甲狀腺腫所引起的甲狀腺機能亢進
  (2)女性較易得,和HLA-DR3有關
  (3)自體抗體對抗TSH受體的抗體
  (4)濾泡上皮廣泛肥大增生,柱狀上皮形成不規則的乳頭狀皺摺
  (5)甲狀腺毒症,甲狀腺腫大,眼球凸出,浸潤性皮病,骨質疏鬆,基礎代謝率增加,周邊血管阻力下降
  2.癌
  (一)乳頭狀瘤:最常見的甲狀腺癌,多病灶,乳突狀突起,中心為纖維血管間質,含有psammomabody,細胞核成毛玻璃狀,有溝狀構造,容易有局部淋巴結轉移
  (二)濾泡狀癌:女性較易發病,細胞呈腺狀,細胞質含甲狀腺球蛋白,容易血路轉移
  (三)髓質癌:
  (1) 起源於濾泡旁分泌抑鈣素的c細胞
  (2) 伴隨生類賀爾蒙的製造增加,形成富含類澱粉的間質
  (3) 10-15%體顯性遺傳,基因位於第十對染色體
  (4) 偶發性發生於40-60歲的人,家族性發生於10-30歲的人
  (5) 會分泌抑鈣素、somatostation、bombesin、VIP、ACTH、serotonin
  
  
  三、副甲狀腺:
  1.原發性副甲狀腺機能亢進:高血鈣,惡性腫瘤是最常造成高血鈣的原因,因轉移至骨頭遭破壞及移鈣因子所致,四粒都變大時最有可能是原發性增生,高血鈣性鈣化較不易在肝見到
  2.腺瘤:原發性副甲狀腺機能亢進最常見的原因,用脂肪染色法可發現缺乏脂肪
  3.續發性副甲狀腺機能亢進:低血鈣,多由於慢性腎功能不足導致磷酸鹽滯留所致
  4.副甲狀腺機能不足:低血鈣和高磷酸鹽血症,最常見的原因是手術後切除。假性副甲狀腺機能不足是由於細胞對PTH產生抗性
  四、 腎上腺
  1. 親鉻細胞瘤:會有兒茶酚胺的過度製造和高血壓,30-50歲,出現在腎上腺以外稱為副神經節瘤,用重鉻酸鹽固定會成棕黑色
  2. Cushing’ssyndrome:體內cortisol或其他類皮質糖的濃度增加,細胞發生玻璃質變性稱為Crooke’shyalinechange,兩側腎上腺皮質增生,贅瘤會使束狀區和網狀區萎縮
  3. 神經母細胞瘤和神經節細胞瘤(Neuroblastoma&ganglioneuroma):
  (一) 起源於腎上腺髓質或腹膜後組織
  (二) 會分泌兒茶酚胺但不會造成高血壓
  (三) 轉移分成兩種:Hutchinson型:轉移到頭顱和眼眶,併發突眼症;Pepper型:轉移到肝臟
  (四) 決定預後的指標:IVs期預後很好,ferritin和enolase濃度越高預後越差;尿液中vanillylmandelicacid和homovanillicacid的比値越高預後越好;T細胞和羊的紅血球不能形成玫瑰花瓣聚集,預後較差
  五、 多發性內分泌贅瘤症候群:體染色體顯性遺傳,內分泌腺體的多發性腫瘤
  1.MENI:Wermer’ssyndrome,基因位於第十二對染色體,腦下垂體腫瘤,腎上腺皮質瘤,胰島瘤,(甲狀腺髓質瘤),副甲狀腺瘤,胰島瘤中以胃泌素瘤最常見
  2.MENIIa:Sipple’ssyndrome,基因位於第十對染色體,親鉻細胞瘤,甲狀腺髓質瘤,副甲狀腺瘤
  3.MENIIb:親鉻細胞瘤,甲狀腺髓質瘤,黏膜神經瘤
  感染疾病
  一、 傷寒桿菌:腸黏膜下淋巴組織增生,肝臟出現傷寒結節,脾臟腫大
  二、 梅毒:
  1.病原體為梅毒螺旋體(Treponemapallidum)
  2.初期:潛伏期1周到3個月,硬性下疳,下疳後1-2星期後,出現無痛性的局部淋巴腺病
  3.二期:全身性疾病,全身紅斑,血管炎,肛門出現condylomalata(HPV),傳染力最大
  4.末期:動脈炎、痴呆、失明、梅毒腫(gumma)
  5.先天性梅毒:saddlenose,軍刀狀脛骨(sabershins),hutchinson’steeth,interstialkeratitis
  6.第三期梅毒好侵犯滋養血管,造成閉鎖性動脈炎(obliterativeendarteritis),最容易影響主動脈弓和昇主動脈,最後引起瓣膜閉鎖不全,造成牛心症。小血管內皮會成同心圓增厚,周圍有plasmacell浸潤(perivascularcuffing)
  三、Creutzfeldt-Jocobdisease(CJD):神經元減少,神經膠細胞增多,神經元空泡化,發炎不明顯
  皮膚
  一、 白斑病(vitiligo):伸面比屈面常見,和自體免疫有關,黑色素細胞消失。白化症(albinism)則因為tyrosinase缺乏失去製造黑色素的功能
  二、 感染與侵擾
  1.尖性濕疣(condylomaacuminata)是由HPV16及18造成,波浪狀的表皮增生,角質細胞核周圍形成空泡(koilocytosis)
  2.傳染性軟疣(Molluscumcontagiosum):病原為痘病毒,中心有臍狀凹陷,多出現在軀幹或肛陰部
  三、腫瘤:
  1.黃色瘤(xanthoma):肥大泡沫狀組織細胞積聚而成,在真皮內有巨噬細胞的聚集,及細胞質充滿脂肪的多核巨細胞,稱為Touton氏巨細胞
  2.鱗狀細胞癌:陽光照射是最常見的原因,在慢性皮膚廔管邊緣或長期未癒合的皮膚傷口容易產生
  3.基底細胞癌:好發於受日曬處,很少發生轉移,晚期形成侵蝕性潰瘍(rodentulcer),增殖分成多病灶表皮生長型,和結節型
  4.上皮細胞癌最常由淋巴散佈擴散
  5.Merkelcellcarcinoma:起源於表皮中的Merkel細胞,由神經嵴細胞發育而來,有核心濃染顆粒
  四、蟹狀腫是一種疤痕
  五、中耳的cholesteatoma最像表面樣囊腫(epidermoidcyst)
  六、Behcet’ssyndrome:leukocytoclasticvasculitis
  肌肉骨骼系統
  一、 Duchenne和Becker肌肉失養症:
  1. 肌肉呈現斑駁狀壞死,再生及成群的巨噬細胞,纖維脂肪組織取代肌肉,造成假性肥大。心肌也會受影響
  
  2. X染色體短臂上的基因缺陷造成dystrophin缺乏,男性,通常在10-20歲發病
  3. Becker症狀較輕微
  二、 痛風:
  1. 高尿酸血症造成尿酸過飽和形成尿酸單鈉結晶(Monosodiumurate)沉澱在關節引發急性關節炎,最好發於腳大拇指
  2. 雙折光的針狀結晶,會活化Hageman因子,造成發炎介體產生
  3. 尿酸炎沉積在關節表面的滑膜上,形成痛風石和慢性關節炎,在耳朵、鷹嘴、髕骨最容易發現
  4. 尿酸會沉澱於腎臟的髓質、腎椎體、腎乳頭、腎小管,造成尿酸性腎病,腎石症
  三、 骨髓炎:
  1. 化膿性骨髓炎:
  (一)好發於孩童,男性多於女性
  (二)血行性感染,鄰近感染延伸,外傷造成
  (三)孩童多見Staphylococcusaureus感染
  (四) 新生兒以group-Bstreptococcus,haemophilusinfluenzae最常見
  (五) Sicklecellanemia以Salmonellatyphi較常見
  (六) 藥物濫用者以Pseudomonas最多
  (七) 小孩易侵犯metaphysis,成人易侵犯脊椎
  (八) 產生死骨,新生骨產生包膜包住發炎病灶稱為Brodie’sabscess,新生骨硬化稱為Garre’ssclerosingosteomyelitis
  2. 結核性骨髓炎:常由血行性感染,侵犯脊柱稱為Pott’sdisease
  四、 骨質疏鬆症:
  1. 噬骨細胞吸收的增加和骨形成的減慢,沒有類骨質的減少
  2. 主要發生在脊柱、股骨頸和腕骨
  3. 原因:運動量不足、停經後動情素缺乏、類固醇過多、甲狀腺毒血症
  五、 Paget’sdisease(osteitisdefromans):
  1. 分為骨質溶解期,骨母細胞期,骨質硬化期
  2. 由副黏液病毒感染所致,非惡性腫瘤
  3. 網狀骨,覆瓦狀(tilelike)或馬賽克鑲嵌狀,新骨生成缺乏穩定性
  六、 纖維結構不良(fibrousdysplasia):骨被增生的纖維間雜任意排列的網狀骨小梁取代,常見於下顎骨,好發於10-30歲,70%影響單一骨沒有症狀,25%影響多骨和變形骨折有關,沒有惡化的潛能
  七、 纖維化骨炎(Osteitisfibrosacystica):副甲狀腺機能亢進,造成骨吸收和骨髓纖維化,在骨髓腔形成囊腫,在指端骨和鎖骨顯出蟲蛀狀,齒槽周圍硬膜層的消失,產生修復性巨細胞肉芽腫及棕色瘤
  
  八、 重症肌無力:自體免疫疾病,對抗神經肌肉突觸上的乙醯膽鹼受體,大部分有胸腺增殖,15-40%的人有胸腺瘤
  九、 腫瘤:
  1. 軟骨瘤和內生軟骨瘤(enchondroma):非家族多發性的軟骨增生症又稱Ollier’sdisease,與血管瘤有關的家族性多發的類型稱為Maffucci’sdisease
  2. 巨細胞腫瘤:20-55歲,類似噬骨細胞的多核巨細胞,紡錘狀,壞死性出血,最常發生在膝附近,肥皂泡狀
  3. Ewing’ssarcoma:長骨和骨盆骨最多,25歲以上,骨膜周圍似洋蔥皮狀,太陽放射狀,骨質硬化,和t(11;22)長臂移位有關
  4. 軟骨母細胞瘤:發生在非成年人的epiphysis上,良性
  5. 滑液膜肉瘤:發生在關節周圍但不發生在關節腔內,有雙向型態,有明顯的表皮部分以及梭狀細胞部分,腫瘤來源不清楚,多發生在大關節附近,也可發生在咽喉旁或腹壁
  6. 橫紋肌肉瘤:五歲以下小孩最常見的肉瘤,常見於頭頸部以及泌尿生殖區
  7. 平滑肌瘤:主要發生在女性生殖道,來自間葉
  神經系統
  一、 血管性疾病:
  1. 缺氧性腦病變:大腦缺氧超過3-5分鐘就會產生永久性傷害,最容易受傷的是小腦的Purkinje細胞和海馬的椎狀細胞。
  2. 缺血性腦病變:
  (一) 收縮壓小於50mmHg腦血流就不夠,發病12-24小時才能看到變化
  (二) 變化有:起初8-10小時變化不明顯,24-48小時出現紅色神經元及嗜中性白血球浸潤,晚期液化性壞死
  (三) 層狀壞死(椎狀細胞),分水嶺梗塞,皮質萎縮,受損神經元出現嗜伊紅性細胞質和緻密細胞核
  3. 腦梗塞:
  (一) 血栓性血管阻塞:最常發生於頸動脈分叉處或脊椎基底動脈,完全阻塞前會有短暫缺血發作
  (二) 栓塞性血管阻塞:常見於中大腦動脈
  (三) 出血性梗塞:栓塞散開後,受阻的血流進入破損的血管所致,主要發生於靜脈阻塞,紅色梗塞
  (四) 貧血性梗塞:白色梗塞,梗塞處組織變得柔軟且水腫
  4. 顱內出血:
  (一) 腦內出血:非外傷自發性腦內出血最常由高血壓引起,造成Charcot-Bouchardmicroaneurysms,主要位於基底核殼核和白質,充滿巨噬細胞
  
  (二) 蜘蛛網膜下腔出血:最常由於動脈瘤破裂,最常見於前交通動脈與前大腦動脈接合處
  (三) 混合型:常見於動靜脈畸形,多發生在10-30歲
  二、 腦外傷:
  1. 硬腦膜上出血:最常發生的是中腦膜動脈裂傷,常同時合併頭顱骨折
  2. 硬腦膜下血腫:由於橋靜脈破裂造成,常會再出血,消退後會有硬腦膜上的纖維膜
  三、 腫瘤:
  1. 室管膜瘤:
  (一)最常發生於腦室及馬尾。20歲以下的人最常出現在第四腦室,年紀較大的最常出現在脊髓中央管
  (二)室管膜管、玫瑰花瓣、和血管周圍的偽玫瑰花瓣是重要特徵,含神經膠微纖維酸性蛋白(GFAP)
  (三)黏液乳頭狀室管膜瘤發生於脊髓的終絲
  (四)可穿透腦室由脊髓液散布造成廣泛腦脊髓膜播殖
  2.星狀細胞瘤:最後退化成多型性神經膠母細胞瘤(Glioblastomamultiforme),最惡性,有壞死,周圍有細胞性偽柵狀排列,大部分位於大腦白質
  3.毛狀星細胞瘤(Pilocyticastrocytoma):常見於小腦,囊泡狀,雙極性毛狀星細胞,含Rosenthal氏纖維及微囊腫,常見於小孩,像過誤瘤
  4.神經管胚細胞瘤(Medulloblastoma):多發生於小腦,最常見於20歲以下的人,會經由腦脊髓液散播,生長於室管膜和蜘蛛膜下腔,可分化成神經膠或神經原
  5.寡樹突神經膠瘤(Oligodendroglioma):常見於中年人,好發於大腦半球,腸伴隨囊腫、局部出血、鈣化發生機率和嚴重程度最大
  6.神經鞘瘤(Schwannoma):位於周邊神經的近端或脊髓神經根,細胞密集的AntoniA區可見到柵狀排列的細胞核稱為Verocaybodies
  7.神經纖維瘤(Neurofibroma):末梢神經瘤,受影響的神經成梭狀增大,整個神經束都可見腫瘤細胞,叢狀的vonRecklinghausen氏神經纖維瘤易轉變成惡性
  三、多發性硬化症:
  1.多發性髓鞘脫失斑塊,軸索不受影響,腦室周圍最常見,
  2.淋巴球浸潤,寡樹突細胞減少,星狀細胞增多症,充滿巨噬細胞
  3.發病年齡在20-40歲,病程為重複發作和緩解
  四、Alzheimer’sdisease:
  1.50歲以後發病,和第21對染色體有關
  2.腦部萎縮,額葉、顳葉、頂葉受影響較明顯
  
  3.神經微纖維糾結(neurofibrillarytangles),老化斑(senileplaques),類澱粉血管病變(amyloidangiopathy),顆粒空泡變性(granulovacuolardegeneration)
  五、感染:
  1.病毒感染:
  (一)漸進性多病灶腦白質病變(Progerssivemultifocalleukoencephalopathy):寡樹突細胞受到papovavirusJC伺機性感染所致,髓鞘脫失,寡樹突細胞細胞核變大,包涵體呈紫色燻煙狀,星狀細胞
  2.腦膜炎:
  (一)急性化膿性腦膜炎:
  (1)新生兒最常由大腸桿菌引起,嬰兒與小孩由流行性感冒嗜血桿菌引起,青少年和年輕人由奈瑟氏腦膜炎球菌引起,老年人由肺炎雙球菌引起
  (2)腦脊髓液充滿嗜中性白血球,蛋白質上升,糖降低
  (二)急性淋巴球腦膜炎:由病毒引起,蛋白質上升,糖不變,有mumps,echo,coxsackie,EB,第2型單純泡疹病毒
  六、Huntington’sdisease:
  1.體顯性遺傳,基因位於第四對染色體上,4p16.3,20-50歲發病
  2.刺激性毒素作用到NMDAreceptor,導致鈣離子不受控制進入細胞造成細胞受損
  3.腦部變小,尾核萎縮,紋狀體背內側神經元減少,微纖維性神經膠增生
  4.舞蹈症,張力異常的動作,漸進性痴呆
  七、和環境有關的疾病:
  1.輻射線和化學治療:會造成腦室周圍或深層白質的凝固性壞死,含有軸突狀球體。甲狀腺不是全身輻射急性反應的部位
  
  
  M97林容安製作
  

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